皮肌炎的症狀 皮肌炎的併發症有哪些 皮肌炎屬自身免疫性結締組織疾病之一,
是一種主要累及橫紋肌,
呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,
可伴有或不伴有多種皮膚損害,
也可伴發各種內臟損害。
多發性肌炎系指本組疾患而無皮膚損害者。
可發生於任何年齡,
女性略占多數。
有些病例發作前有驅症狀,
如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。
發病多數呈緩慢起病,
少數呈急性或亞急性發病。
皮肌炎的體征與併發症
一、皮膚症狀與體征
以眼瞼為中心,
出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片;隨病程進展,
四肢肘、膝、踝、掌指關節和指間關節伸面可出現紫紅色丘疹,
以後融合成斑塊變萎縮,
有毛細血管擴張,
色素減退和上覆細小鱗屑,
即“Coftron”征;另外,
甲根皺襞可見甲小皮增厚,
有僵直毛細血管擴張和瘀點。
有些病例軀幹部亦可出現皮疹,
呈彌漫性或局限性暗紅色斑。
個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色,
稱“惡性紅斑”,
高度提示伴有惡生腫瘤。
光敏感可見於75%~80%的DM病人,
這些病人的皮疹多見於身體曝光的部位,
受日光照射後皮疹增多或加重,
病人于春、夏兩季出現的皮疹更難控制。
二、肌肉症狀與體征
以累及四肢近端橫紋肌為主要表現,
對稱性四肢近端肌無力為本病特點。
通常患者感肌肉乏力,
隨後有肌肉疼痛、壓痛和運動痛,
進而由於肌力下降呈現各種運動機能障礙。
一般多數有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,
步態拙劣。
有時由於肌力急劇衰減,
可呈特殊姿態,
如頭部下垂、兩肩前傾等,
當咽、食管上部和齶部肌肉受累時,
可出現聲音嘶啞和吞咽困難,
當膈肌和肋間肌累及時,
可出現氣急和呼吸困難、心肌受累,
可產生心力衰竭;眼肌累及,
發生複視。
亦有報導有重症肌無力樣綜合征,
即無痛性肌軟弱,
在活動後加劇,
病變肌肉質地可正常或呈柔韌感,
有時纖維樣變性後而為硬或堅實,
病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。
三、其它症狀與體征
可有不規則發熱,
約40%的病人可出現發熱,
可有關節痛、肘、膝、肩和指關節發生畸形,
運動受阻,
淺表淋巴結一般無明顯腫大,
少數頸部淋巴結可成串腫大。
心臟機能可異常,
呈心動過速,
過緩,
心臟擴大,
心肌損害,
房顫,
可有胸膜炎、間質性肺炎、鈣質沉著排出,
皮下結節,
約1/3病例肝輕度至中度腫大。
部分可與其它結締組織病重疊發生,
可伴發惡性腫瘤。
小兒發病前常有上呼吸道感染史,
在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見。
四、常見併發症
皮肌炎常見的併發症有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血症、消化道出血和胃腸道穿孔等。
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