強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一種主要侵犯脊柱, 並累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。 本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、類風濕中心型等,
由於本病也可侵犯外周關節, 並在臨床、放射線和病理表現方面與RA相似, 故長時間以來一直被看成是類風濕關節炎的一種變異型, 稱為類風濕性脊柱炎。 鑒於AS患者不具有IgM類風濕因數(血清陰性)以及它在臨床和病理表現方面與RA明顯不同, 1963年美國風濕病學會(ARA)終於決定將兩病分開, 以“強直性脊柱炎”代替“類風濕性脊柱炎”。
1.骶髂關節和腰椎關節同時受累時, 椎旁肌肉明顯痙攣, 腰部脊柱變直, 運動受限, 腰部正常生理彎曲消失。 胸椎關節也受累時, 胸廓擴張受限可致呼吸困難。 嚴重的頸椎後凸或側凸等, 一旦發生頸部外傷性骨折則可造成截癱。 強直性脊柱炎晚期, 個別病人可嚴重致殘。
2.心臟病變嚴重時,
強直性脊柱炎可以引起許多神經併發症, 如自發性寰樞關節脫位, 表現為頸部嚴重疼痛, 常放射到顳部、枕部或眶後部。 泌尿系統病變腎臟可發生澱粉樣變病, 出現蛋白尿。 少數病人可因尿毒癥而死亡。
症狀體征
25年前發現的HLA-B27與強直性脊柱炎和脊柱關節病之間的關係, 拓寬了我們對這類疾病總的認識。 這類疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少關節炎起病, 部分病例可發展成骶髂關節炎和脊柱炎, 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚黏膜損害等關節外表現。
肌腱起始端炎症(圖1), 發生在足(蹠底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足後跟疼痛)、脛骨結節和其他部位, 而在臨床往往缺少明顯的炎性腸病、銀屑病或腸道或泌尿生殖道的感
肌腱端部位受到淋巴細胞、漿細胞和多形核白細胞浸潤, 其附近的骨髓腔也出現水腫和受到浸潤。 強直性脊柱炎的顯著特點是, 其中軸肌端炎和滑膜炎的高發生率, 且最終導致骶髂關節和脊柱的纖維化和晚期的骨性強直。
雖然所有強直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂關節受累, 臨床上真正出現脊柱完全融合者並不多見。 骶髂關節炎引起的炎性腰痛, 呈隱匿性、很難定位, 並感到臀部深處疼痛。 起病初, 疼痛往往是單側和間歇性的, 幾個月後逐漸變成雙側和持續性, 並且下腰椎部位也出現疼痛。 典型的症狀是固定某一姿勢的時間較長或早晨醒來時症狀加重(“晨僵”), 而軀體活動或熱水浴可改善症狀。
肌腱端炎, 是脊柱關節病的主要特徵, 炎症起源於受累關節的韌帶或關節囊附著於骨的部位、關節韌帶附近以及滑膜、軟骨和軟骨下骨。 脊柱關節病的滑膜炎常常與臨床上未發現的肌腱端炎有關, 至少在某些關節, 這種滑膜炎只是一種繼發炎症。
由於胸肋骨連接部位、棘突、髂骨脊、坐骨結節和跟骨部位的肌腱端炎, 引起的關節外或關節附近的骨壓痛是這類疾病的早期特點。 只有極個別病人沒有或只有很輕微的腰背部症狀, 而其他病人可能僅僅是抱怨腰背發僵、肌肉疼痛和肌腱觸痛。 寒冷或潮濕可使症狀加重, 而這部分病人常常被誤診為纖維肌痛綜合征。
疾病早期, 有些病人還會出現厭食、疲乏或低熱等輕微的全身症狀, 尤其是幼年起病的患者更容易出現這些症狀常見。肋軟骨和肋椎,肋椎骨橫突關節部位的肌腱端炎可引起胸痛,由於這種胸痛,隨咳嗽或打噴嚏加重,易被誤診為是胸膜炎所致。
疾病診斷
1.腰骶關節勞損 慢性腰骶關節勞損為持續性、彌漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活動不受限,X線無特殊改變。急性腰骶關節勞損,疼痛因活動而加重,休息後可緩解。
2.骨關節炎 常發生於老年人,特徵為骨骼及軟骨退變,滑膜增厚,以負重的脊柱和膝關節等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要症狀,與AS易混淆;但不發生關節強直及肌肉萎縮,無全身症狀,X線表現為骨贅生成和椎間隙變窄。
3.Forestier病 Forestier病(老年性關節強直性骨肥厚)患者的脊柱亦形成連續性骨贅,類似AS的脊柱竹節樣變,但骶髂關節正常,椎間小關節不受侵犯。
4.結核性脊柱炎 臨床症狀與AS相似,但X線檢查可資鑒別。結核性脊柱炎時,脊椎邊緣模糊不清,椎間隙變窄,前楔形變,無韌帶鈣化,有時有脊椎旁結核膿腫陰影存在,骶髂關節為單側受累。
5.類風濕關節炎 現已確認,AS不是類風濕關節炎(RA)的一種特殊類型,兩者有許多不同點可資鑒別。RA在女性多見,通常先侵犯手足小關節,且呈雙側對稱性,骶髂關節一般不受累,如侵犯脊柱,多隻侵犯頸椎,且無椎旁韌帶鈣化,有類風濕皮下結節,血清RF常陽性,HLA-B27抗原常陰性。
6.腸病性關節病 潰瘍性結腸炎、局限性腸炎或腸源性脂肪代謝障礙(Whipple病)都可發生脊柱炎,且腸病性關節病受累關節和X線改變與AS相似而不易區別,因此需要尋找腸道症狀和體征,以資鑒別。
潰瘍性結腸炎的結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉;局限性腸炎的腹痛、營養障礙及瘺管形成;Whipple病的脂肪瀉、急劇消瘦等,都有助於原發性疾病的診斷。腸病性關節病患者HLA-B27陽性率低,Crohn病患者腸灌洗液IgG增高,而AS患者腸灌洗液中IgG基本正常。
尤其是幼年起病的患者更容易出現這些症狀常見。肋軟骨和肋椎,肋椎骨橫突關節部位的肌腱端炎可引起胸痛,由於這種胸痛,隨咳嗽或打噴嚏加重,易被誤診為是胸膜炎所致。
疾病診斷
1.腰骶關節勞損 慢性腰骶關節勞損為持續性、彌漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活動不受限,X線無特殊改變。急性腰骶關節勞損,疼痛因活動而加重,休息後可緩解。
2.骨關節炎 常發生於老年人,特徵為骨骼及軟骨退變,滑膜增厚,以負重的脊柱和膝關節等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要症狀,與AS易混淆;但不發生關節強直及肌肉萎縮,無全身症狀,X線表現為骨贅生成和椎間隙變窄。
3.Forestier病 Forestier病(老年性關節強直性骨肥厚)患者的脊柱亦形成連續性骨贅,類似AS的脊柱竹節樣變,但骶髂關節正常,椎間小關節不受侵犯。
4.結核性脊柱炎 臨床症狀與AS相似,但X線檢查可資鑒別。結核性脊柱炎時,脊椎邊緣模糊不清,椎間隙變窄,前楔形變,無韌帶鈣化,有時有脊椎旁結核膿腫陰影存在,骶髂關節為單側受累。
5.類風濕關節炎 現已確認,AS不是類風濕關節炎(RA)的一種特殊類型,兩者有許多不同點可資鑒別。RA在女性多見,通常先侵犯手足小關節,且呈雙側對稱性,骶髂關節一般不受累,如侵犯脊柱,多隻侵犯頸椎,且無椎旁韌帶鈣化,有類風濕皮下結節,血清RF常陽性,HLA-B27抗原常陰性。
6.腸病性關節病 潰瘍性結腸炎、局限性腸炎或腸源性脂肪代謝障礙(Whipple病)都可發生脊柱炎,且腸病性關節病受累關節和X線改變與AS相似而不易區別,因此需要尋找腸道症狀和體征,以資鑒別。
潰瘍性結腸炎的結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉;局限性腸炎的腹痛、營養障礙及瘺管形成;Whipple病的脂肪瀉、急劇消瘦等,都有助於原發性疾病的診斷。腸病性關節病患者HLA-B27陽性率低,Crohn病患者腸灌洗液IgG增高,而AS患者腸灌洗液中IgG基本正常。