臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,
引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體征的臨床症候群。
自1970年Valderrama報告以來國內外已有眾多報導,
但病因尚不十分明確。
肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶,
術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代,
股骨大粗隆上更為明顯,
增厚之筋膜攣縮,
深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維,
成灰黃色,
可夾雜于正常肌纖維中,
嚴重者較少有正常肌纖維。
臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶,
寬度不一致,
一般為2~7釐米,
累及臀大肌全層,
色澤蒼白 ,
無彈性,
為腱樣組織。
鏡檢大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮,
多為局灶性或肌束週邊性,
越接近纖維化部位萎縮越明顯。
肌細胞橫紋消失,
核皺縮溶解,
部分形成均質無結構物質。
肌細胞間及肌束間纖維間隔增大,
形成纖維束,
其內可見許多成纖維細胞。
肌間血管數目減少,
管壁增厚,
管腔小而不規則,
有的閉塞,
管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
術後功能鍛煉攣縮松解術後可因臀肌再粘連而復發,
故術後採用主動運動及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙,
防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連,
鞏固松解效果是很重要的。
步驟術後6小時良好肢位:去枕平臥,
用繃帶將雙膝併攏纏繞,
膝下墊軟枕,
屈髖60°,
屈膝30°,
固定24小時。
觀察傷口滲血情況,
滲血或引流不多時可拔除引流,
開始功能鍛煉。
術後24~48小時內,
協助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動,
屈曲內收雙髖關節,
練習起坐,
3次/天,
30分鐘/次。
術後48小時,
協助患兒下床走一字步:挺胸抬頭雙肩水準,
雙下肢交叉直線行走。
3次/天,
30分鐘/次。
術後3~4天,
在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展並膝下蹲練習:雙腳併攏,
雙手平舉,
足跟不能離地,
腰背部挺直。
3次/天,
重複運動200次。
術後第7天,
在糾正異常步態的基礎上,
進行腿部鍛煉(翹二郎腿),
翹腿時端坐於靠背椅上,
背部緊貼靠背,
一腿過膝,
交叉架於另一腿上,
左右腿交叉,
進行左右擺臀主動伸展運動。
3次/天,
30分鐘/次。
上述功能鍛煉時要循序漸進,
防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。
出院前指導在鞏固上述功能鍛煉的基礎上,
出院後作膝關節功能鍛煉操,
其方法:①坐位,
雙髖、雙膝屈曲,
然後雙髖再向外分開至最大,
並使兩腳心在體前相對併攏,
雙手按壓膝關節內側,
雙腿儘量內靠攏,
還原。
重複5次。
②平臥位,
一側患肢髖膝關節屈曲,
向內傾倒至最大位,
然後再向外傾倒至最大位,
還原。
左右重複交替5次。
③站立位,
兩足前後分開,
位於前面的膝關節屈曲,
後面的膝關節伸直,
雙手壓於前膝關節,
身體慢慢向前傾,
維持5秒。
還原。
左右交替重複5次,
出院後堅持作6~2月,
以下蹲、坐起自如為自理標準。