毛髮紅康疹是指一種少見的慢性鱗屑性炎症性皮膚病, 以黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特徵。 在1857年由Devergie首次報導。
病因
本病病因尚不明確。
可能與遺傳因素、維生素缺乏、角化障礙、內分泌功能障礙、肝病、感染等有關。
臨床表現
患者頭皮先出現較厚的灰白色糠樣鱗屑,
隨後面部出現黃紅色幹性細薄鱗屑,
類似於幹性脂溢性皮炎,
繼而可泛發全身。
皮疹的臨床特徵為小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色斑片或斑塊,
對稱分佈。
77%~97%的患者有掌趾過度角化。
皮疹嚴重時可泛發全身,
發展成乾燥鱗屑性紅皮病。
臨床分型為:典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、非典型幼年型、幼年局限型及合併HIV感染相關性毛髮紅糠疹。
檢查
組織病理學檢查:表皮彌漫性角化過度, 有時呈網籃狀。 毛囊口角化過度, 間有點狀角化不全, 特別見於毛囊角栓周圍。 部分病例在增厚的角質層的水準方向及垂直方向上都有交替存在的角化過度和角化不全, 角質層呈現方格布樣外觀。 顆粒層稍增厚, 棘層不規則輕度肥厚, 基底細胞輕度液化變性。 真皮血管周圍輕度炎細胞浸潤。
根據臨床和組織病理學檢查做出診斷。
治療
1.本病局限性受累者可採用:保守治療, 對症處理。
2.皮損廣泛, 呈慢性病程, 反復發作者, 應積極治療:可口服維A酸類藥物、維生素A、維生素E治療。
3.繼發性紅皮病者, 可口服糖皮質激素及免疫抑制劑治療。 局部可採用潤滑劑、卡泊三醇、糖皮質激素製劑等藥物治療。 此外PUVA和中草藥也可以選用。
毛髮紅糠疹(皮膚性病科)是一種慢性炎症性皮膚病。 表現為毛囊性堅硬的尖形小丘疹, 中央有黑色角栓, 常密集成片, 表面伴糠狀鱗屑。 本病病因不明, 兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),
損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌蹠角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。 本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。 1.多有家族史;2.毛囊角化性堅硬丘疹,淡紅色,中心有小角質栓,伴有較多細小鱗屑;3.自頭皮、顏面開始,繼而侵犯頸、軀幹、四肢伸側,第一、二指節背面、手腕關節、膝肘關節皮損多見;4.有不同程度瘙癢、乾燥、灼熱感;5.特徵性組織病理改變。 治療原則 1.抗角化治療;2.止癢治療;3.按紅皮病治療;4.外用藥物治療;5.光化學療法;6.中藥療法。 用藥原則 1.長期應用維生素A須注意過量中毒症狀,如精神情緒激動,食欲減退,皮膚瘙癢乾燥,疼痛性骨肥大等;2.久用水楊酸軟膏須注意毒性反應;3.病情嚴重,其他治療方法無效時,可用免疫抑制劑;4.發展為紅皮病者需用皮質類固醇激素,同時給以抗生素,加強支援療法。
故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。
損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌蹠角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。 本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。 1.多有家族史;2.毛囊角化性堅硬丘疹,淡紅色,中心有小角質栓,伴有較多細小鱗屑;3.自頭皮、顏面開始,繼而侵犯頸、軀幹、四肢伸側,第一、二指節背面、手腕關節、膝肘關節皮損多見;4.有不同程度瘙癢、乾燥、灼熱感;5.特徵性組織病理改變。 治療原則 1.抗角化治療;2.止癢治療;3.按紅皮病治療;4.外用藥物治療;5.光化學療法;6.中藥療法。 用藥原則 1.長期應用維生素A須注意過量中毒症狀,如精神情緒激動,食欲減退,皮膚瘙癢乾燥,疼痛性骨肥大等;2.久用水楊酸軟膏須注意毒性反應;3.病情嚴重,其他治療方法無效時,可用免疫抑制劑;4.發展為紅皮病者需用皮質類固醇激素,同時給以抗生素,加強支援療法。